地中海貧血作為全球最大的地中得治地貧的治單基因遺傳病之一,其危害性非常大,海貧那么地中海貧血能治愈么?血沒(méi)臨床中有什么辦法能夠預(yù)防遺傳呢?今天咱們就來(lái)說(shuō)說(shuō)關(guān)于地貧的治療方法。


怎樣治療地中海貧血
地貧的解下治療方法首先地貧又叫地中海貧血、海洋性貧血,療方它是地中得治地貧的治一組遺傳性溶血性貧血疾病。但地貧和貧血的海貧區(qū)別可不同,前者具有遺傳性能夠嚴(yán)重影響到胎兒的血沒(méi)健康,是解下大家要重視的一種遺傳病。

重度地中海貧血能治嗎
根據(jù)地貧的療方類型不同,對(duì)于患者的地中得治地貧的治影響也不一樣,靜止型和輕型地貧對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育、海貧生活、血沒(méi)工作均無(wú)明顯影響,解下一般情況下無(wú)需治療,療方但可能會(huì)把攜帶的地貧基因遺傳給下一代。而臨床診斷為重型地貧的孩子往往生存時(shí)間短,如不治療,多于5歲前死亡。
于是很多人這里就會(huì)問(wèn):“地中海貧血能治療嗎、可以根治嗎?”然而就目前來(lái)看地中海貧血難治易防,如果是重型地貧則需要終身進(jìn)行輸血和祛鐵治療。目前尚無(wú)治愈此病的藥物,骨髓造血干細(xì)胞移植是唯一根治手段。

輸血治療維持血紅蛋白水平
1、輸血治療
因?yàn)樵斐傻刎毜脑蛑饕且驗(yàn)榛颊叩倪z傳基因出現(xiàn)了缺失,阻止紅細(xì)胞產(chǎn)生血液,所以優(yōu)先采用輸血治療,其目的在于維持身體血紅蛋白Hb濃度接近正常水平,保障身體對(duì)氧氣的需求。已經(jīng)確診為重型β地貧的患者,通常推薦:
- 1血紅蛋白Hb<90 g/L時(shí)啟動(dòng)輸血計(jì)劃;
- 2每2~5周輸血1次;
- 3輸血后維持血紅蛋白Hb在90-140 g/L。
2、祛鐵治療
大量輸血會(huì)導(dǎo)致鐵元素在體內(nèi)過(guò)量沉積,出現(xiàn)皮膚發(fā)黑,肝臟、心臟等重要器官異常。因此,輸血同時(shí)必須定期袪鐵。袪鐵治療啟動(dòng)時(shí)機(jī)主要根據(jù)輸血次數(shù)及血清鐵蛋白情況,通常推薦:
- 1輸血次數(shù)10次以上、血清鐵蛋白或肝臟鐵濃度超過(guò)規(guī)定的限度時(shí)開(kāi)始祛鐵治療;
- 2祛鐵治療后,每3-6個(gè)月監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白或肝臟鐵濃度1次。
目前,臨床上可供選擇的祛鐵劑有:注射的去鐵胺、口服的去鐵酮和地拉羅司。

輸血同時(shí)必須定期袪鐵
3、脾切除/脾栓塞術(shù)
脾切除/脾栓塞術(shù)為治療重型β地中海貧血患者的姑息手段,但切脾患者發(fā)生嚴(yán)重感染、栓塞、肺動(dòng)脈高壓的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加,需要慎重評(píng)估其風(fēng)險(xiǎn)和獲益,尤其不建議5歲以下兒童進(jìn)行脾切除。
4、根治手段
目前尚無(wú)治愈地貧的藥物,骨髓造血干細(xì)胞移植是目前國(guó)內(nèi)根治重型β地中海貧血的唯一手段。患者年齡越小,移植效果越好,有條件應(yīng)盡早(2~6歲)接受造血干細(xì)胞移植。

造血干細(xì)胞移植能根治
此外,隨著基因治療不斷發(fā)展,歐洲已經(jīng)批準(zhǔn)基因治療用于地貧,但目前基因治療費(fèi)用昂貴,且遠(yuǎn)期療效不確定,有待時(shí)間的驗(yàn)證。
地中海貧血能治愈嗎?地中海貧血是一種易防難治的病情,輕型無(wú)癥狀可不用治療,重型地中海貧血要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。

藥物治療無(wú)法根治地貧
不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患者只能依靠輸血,由于長(zhǎng)期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵沉積在肝、脾等器官內(nèi),引起這些器官功能衰竭,所以需規(guī)律使用除鐵劑去鐵治療,定期抽血化驗(yàn)血清鐵蛋白,盡量延緩鐵沉積。
Tips:地中海貧血是一種遺傳性的溶血性病癥,重在預(yù)防,患者出現(xiàn)這樣的病癥的話一般來(lái)說(shuō)是無(wú)法治療的,因?yàn)檫@樣的病癥是遺傳性的,所以從出生開(kāi)始的時(shí)候就已經(jīng)注定了自己的基因,所以治愈的話基本是不可能的。









